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Sci Rep:诱导多能干细胞衍生的内耳细胞或有望改善先天性听力缺失
文/佚名      2018/03/03

  一项刊登在国际杂志Scientific Reports上的研究报告中,来自日本熊本大学的研究人员通过研究成功移植了人类ips细胞衍生的内耳细胞,这些细胞能够在胚胎小鼠的内耳中表达来自人类的蛋白质。如今遗传性听力缺失占到了所有先天性听力缺失病例的一半,本文研究结果或有望推动研究人员靶向作用胚胎内耳的相关性研究。

  


图片来源:DR.HIROKI TAKEDA

  在每500至1000个新生儿中就有1名新生儿会发生先天性听力缺失,而先天性听力缺失是最常见的先天性疾病,而且几乎一半的先天性听力缺失病例都具有一定的遗传性,治疗这类听力缺失的疗法包括耳蜗植入和助听器等,但目前并没有相关的根本治疗方法。

  在人类遗传性的听力缺失中,耳聋也会在患者出生时伴随发生,因此,研究者认为,在胎儿期进行治疗是最为有效的,GJB6基因能够编码名为CONNEXIN 30的蛋白,该蛋白对于听觉的发育非常重要,而且在遗传性听力缺失病例中,GJB6基因缺失会诱发第二大常见疾病的发生。

  此前研究中,研究者Ryosei Minoda报道,通过对Connexin 30蛋白缺失的胚胎小鼠进行基因疗法就能够恢复小鼠的听力缺失,而本文研究中,研究人员通过研究成功将人类ips衍生的细胞植入到了胚胎小鼠的内耳组织中,而这一研究或许是克服当今科学家们技术难题的一大突破。

  首先,研究人员通过人类ips细胞成功有效地诱导了能够表达内耳特殊蛋白的内耳细胞,这些蛋白包括CONNEXIN 26, CONNEXIN 30和PENDRIN,随后研究者利用尖端得到优化的玻璃管将内耳细胞的祖细胞移植到了正常的胚胎小鼠和Connexin 30被敲除的胚胎小鼠机体中,移植的细胞能够被放置到整个内耳的多个部位,然而,相比正常小鼠而言,Connexin 30被敲除的胚胎小鼠内耳中含有更多的移植细胞,而且有些移植的细胞还能表达CONNEXIN 30。

  实际上,Connexin 30被敲除的小鼠相比正常小鼠而言机体中拥有较高水平的移植细胞,而且当研究人员考虑到将细胞移植作为一种治疗CONNEXIN缺失所诱发的遗传性听力缺失的疗法时,某些能够表达CONNEXIN 30的移植细胞或许就非常重要了,细胞移植能够补偿失去的CONNEXIN,而且通过增加合适功能的CONNEXIN蛋白或许还能够改善听力缺失,后期研究人员还想通过研究尝试增加移植细胞的数量,并且改善小鼠机体的听力,而如何有效预防听力缺失或许是一项非常具有挑战性的工作。

  本文研究表明,来自人类机体的细胞或能被移植到杂合的小鼠胚胎内耳组织中,这或许就能帮助研究人员在小鼠胚胎中利用人类衍生细胞验证体内实验所产生的治疗效应;本文研究或有望帮助研究人员开发出治疗遗传性听力缺失以及促进内耳发育的新型治疗手段。

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